• •

Больные с внутричерепной гипертензией нуждаются в уточнении ее при­чины. В период проводимого с этой целью обследования больной должен на­ходиться на щадящем, а при выраженной внутричерепной гипертензии — на постельном режиме, ему проводят консервативное лечение, направленное прежде всего на борьбу с отеком мозга (см. главу 19).

При гидроцефалии в качестве временной меры обычно применяются ди­уретики, в частности ацетазоламид (диакарб), который проявляет себя и как средство, подавляющее продукцию ЦСЖ. При открытой гидроцефалии времен­ный положительный эффект могут обусловить разгрузочные поясничные проколы.

Иногда при открытой гидроцефалии проявляется тенденция к стабилизации ликвородинамики, и ребенок с увеличенным мозговым черепом в дальнейшем сохраняет жизнеспособность и развивается более или менее удовлетворительно. При выявлении причины внутричерепной гипертензии и гидроцефалии следует обсудить возможность их ликвидации. Вопрос о такой возможности обычно ре­шается неврологами совместно с нейрохирургами. В таких случаях радикальным может быть нейрохирургическое лечение, например тотальное удаление неко­торых доброкачественных внутричерепных новообразований или субдуральной гематомы (см. главу 33). В других случаях консервативное или хирургическое лечение может обусловить улучшение состояния, стойкую ремиссию в течение заболевания, хотя в перспективе возможно обострение, требующее нового курса консервативного лечения или повторного оперативного вмешательства, как это бывает после частичного удаления доброкачественной глиомы, например кис-тозной астроцитомы полушария мозжечка. Если оказать радикальную помощь больному или обеспечить хотя бы временное улучшение в состоянии больного путем лечения основного заболевания нет возможности, то в некоторых случаях можно проводить паллиативные операции, в частности резекционную краниото­мию с целью декомпрессии полости черепа. Если патологический очаг не может быть удален и при этом он перекрывает ликворные пути, вызывая окклюзи-онную гидроцефалию, возможна паллиативная операция — создание обходного пути циркуляции ЦСЖ. При ведущих к окклюзионной гидроцефалии патоло­гических очагах на уровне водопровода мозга или IV желудочка мозга можно создать переток СМЖ из III желудочка мозга в ликворные цистерны основания черепа путем перфорации передней или задней стенки этого желудочка (опера­ция Стукея-Скарфа, 1936). Чаще, однако, в таких случаях проводится вентрику-лоцистерностомия по Торкильдсену, в процессе которой обеспечивается отток ЦСЖ из заднего рога бокового желудочка мозга в мозжечково-мозговую, или большую, ликворную цистерну, реже проводится вентрикуло-перитонеальное шунтирование (рис. 203). При открытой гидроцефалии иногда устанавливается люмбоперитонеальный шунт (рис. 20.4).

Рис. 20.3. Вентрикулоцистернальное дрени­рование по Торкильдсену.

Рис. 20.4. Наружное дренирование желу­дочков мозга.

Спасти больного с синдромом Брунса можно с помощью разгрузочной пунк­ции бокового желудочка (вентрикулопунщия) и последующей операцией с целью удаления окклюзирующего ликворные пути патологического процесса, а при инку-рабельности опухоли проводят операцию по Торкильдсену или другие варианты перманентного шунтирования желудочковой системы.

При синдроме доброкачественной внутричерепной гипертензии показана де­гидратация, В случае угрозы развития вторичной атрофии зрительных нервов выполняют люмбоперитонеальное шунтирование.

При операциях, обеспечивающих постоянный отток ЦСЖ, накапливаю­щейся в ликворных путях в избытке, применяются дренажные системы с кла­панным устройством, пропускающим ЦСЖ только в одном направлении. Особое значение имеет пропускная способность клапана, зависящая от уровня лик-ворного давления. При его чрезмерной пропускной способности возможно избыточное снижение давления ЦСЖ, т.е. развитие ликворной гипотензии, при которой подчас спадаются стенки желудочков мозга и возникает обрыв субдуральных вен с образованием подоболочечных гематом. Существуют дре­нажные системы, имеющие клапаны, рассчитанные на разное исходное дав­ление в ликворных путях, а в последнее время появились дренажные системы с клапанами, которые благодаря специальному электромагнитному устройству могут обеспечивать саморегуляцию пропускной способности в зависимости от давления в ликворной системе. Установленную детям дренажную систему при­ходится периодически менять по мере увеличения размеров головы и тела.

Следует отметить, что выраженность синдромов смещения и вклинения мозга (см. главу 22) нарастает обычно быстро, в течение нескольких минут или ча­сов, при этом необходимы неотложные меры, направленные на спасение жизни больных.

При быстром ухудшении состояния больного с явлениями внутричерепной гипертензии, особенно при проявлении признаков вклинения, показаны сроч­ная интубация и ИВЛ в режиме гипервентиляции, которая позволяет быстрее, чем другие средства, снизить внутричерепное давление (ВЧД). Гипервенти­ляция вызывает снижение содержания в крови С0Э (РаС02, обычно снижа­ют до 25—30 мм рт.ст.), что ведет к сужению сосудов, уменьшению мозгового кровотока и, следовательно, уменьшению внутричерепного объема крови и внутричерепного давления. Однако надо иметь в виду, что при дальнейшем падении РаС02 (ниже 25 мм рт.ст.) возникает опасность резкого уменьшения перфузионного давления в сосудах мозга и его ишемии. Особенно осторожно стоит проводить гипервентиляцию при ишемии мозга, менингите и тяжелой черепно-мозговой травме.

Снижение ВЧД при гипервентиляции происходит быстро, в течение 15-30 мин, но в дальнейшем, несмотря на продолжение гипервентиляции, медлен­но возвращается к исходному, поэтому гипервентиляцию обычно ограничива­ют несколькими часами; это время может быть использовано для подготовки к операции.

Гипервентиляцию сочетают с нейрохирургическим вмешательством (дре­наж желудочковой системы, декомпрессия, удаление объемного патологичес­кого очага).

В критических ситуациях при угрозе вклинения иногда прибегают к при­менению барбитуратов, вводя больного в состояние барбитуратовой комы и церебральной гипотензии, а при острой гидроцефалии, например вследствие менингита или субарахноидального кровоизлияния, проводят пункцию желу­дочков мозга.

Длительный мониторинг ВЧД с помощью внутричерепных датчиков может облегчить получение информации о состоянии давления ЦСЖ и, таким образом, повысить эффективность лечения больных, в частности больных с инсультом и тяжелой черепно-мозговой травмой.

Методы лечения при отеке мозга и сопряженном с ним повышении внут­ричерепного давления осмотическими и петлевыми диуретиками, а также кор-тикостероидами описаны в главе 19.

Представляется целесообразным отдельно рассмотреть имеющую свои осо­бенности так называемую нормотензивную гидроцефалию', или синдром Хаки-ма-Адамса (Hakim S., Adams R., 1965). Это вариант открытой гидроцефалии, которая проявляется нарастающим увеличением желудочков мозга при отсут­ствии клинических признаков внутричерепной гипертензии и нестабильном повы­шении ликворного давления, выявить которое обычно удается лишь при длитель­ном егомониторировании. Для клинической картины этой формы гидроцефалии характерна триада Хакима: атаксия, недержание мочи и деменция.

Атаксия (по клинической картине) является лобной и, скорее всего, это следс­твие нарушения функции лобных долей по типу лобной апраксии, астазии-аба-зии. Нормальная походка у больного с деменцией исключает нормотензивную гидроцефалию. Возможны проявления двусторонней пирамидной недостаточ­ности (сухожильная гиперрефлексия, симптом Бабинского и др.). Характерные при этом интеллектуальные расстройства по типу медленно прогрессирующей деменции нередко развиваются на фоне появлений лобно-каллезного синдрома. В таких случаях возникают замедленность мышления и речи, аспонтанность, апатия, изменение когнитивных функций. Нарушения мочеиспускания проявля­ются императивными позывами, их учащением, а затем и недержанием мочи.

Для нормотензивной гидроцефалии не характерны такие признаки внутри-нерепной гипертензии, как застойные диски зрительных нервов, гипертензионная головная боль, глазодвигательные нарушения.

Нормотензивная гидроцефалия может быть следствием субарахноидально-го кровоизлияния (30%), менингита (15%), черепно-мозговой травмы с подо-болочечным кровоизлиянием (10%), нейрохирургических операций (5%), при этом между указанными процессами и развитием синдрома иногда проходит много лет. Признается, что нормотензивная внутричерепная гипертензия яв­ляется открытой, арезорбтивной, т-е. обусловленной нарушением всасывания ЦСЖ оболочечными венами. Введение в терминальную цистерну радиоактив­ных изотопов приводит к их проникновению в желудочковую систему мозга, что подтверждает открытый характер гидроцефалии.

Морфологическим субстратом, приведшим к нарушению резорбции ЦСЖ, мо­гут оказаться фиброз и сращения мозговых оболочек, возникающие вследствие субарахноидального кровоизлияния, менингита или черепно-мозговой трав­мы. У '/3 больных причина развития синдрома остается неясной.

На краниограммах возможны признаки костных изменений, указывающих на длительность внутричерепной гипертензии: иорозность, деструкцию спинки и клиновидных отростков турецкого седла, платибазию, базилярную импрессию.

На КТ и МРТ при нормотензивной гидроцефалии обычно выявляются рас­ширенные желудочки мозга, пониженная плотность паравентрикулярного белого вещества мозга (лейкоареоз).

При нормотензивной гидроцефалии разгрузочный поясничный прокол с извлечением 20—30 мл ЦСЖ вызывает временное улучшение состояния боль­ного. Более стойкий положительный лечебный эффект может быть достигнут шунтированием желудочковой системы.

Переполнение ЦСЖ полостей мозга ведет к их увеличению и выраженной деформации мозговых структур, что может уже в раннем детском возрасте про­являться вялостью, пассивностью, срыгиванием пищи, общим истощением, отставанием в физическом и умственном развитии. Расхождение костей моз­гового черепа и увеличение его размеров при гидроцефалии у детей младшего возраста сочетается с расширением заднего и особенно переднего родничков, их незарастанием (рис. 20.1), при этом в покровных тканях головы инъециро­ваны и хорошо видны вены. Мозговой череп увеличен, иногда резко увели­чен, и нависает над лицевым черепом — симптом балкона, или симптом Фрей (Frey L.). Возможна деформация орбит, в связи с чем глазные яблоки оказыва-

Рис. 20.1. Ребенок с выра­женной гидроцефалией.

ются повернутыми вниз, и тогда над верхним краем радужки становится видна склера (симптом «заходящего солнца» ). Перкуссия свода черепа у больных гид­роцефалией вызывает своеобразный резонирующий звук — звук треснувшего гор­шка, или симптом Мак-Кьюна (шотландский хирург McCune W., 1848—1924). Повышение внутричерепного давления, в частности сопряженное с развитием менингита, у детей с незаращенными родничками ведет к напряжению мягких тканей над ними и к исчезновению их пульсации.

У детей старшего возраста и взрослых размеры и форма черепа при повыше­нии внутричерепного давления не меняются в связи с прочным сращением череп­ных костей. Однако и в таких случаях при перкуссии черепа нередко можно выявить характерный для гидроцефалии симптом Мак-Кьюна. Наиболее де­монстративна визуализация проявлений гидроцефалии при компьютерной томо­графии (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ) головы (рис. 20.2). Эти методы позволяют не только подтвердить наличие гидроцефалии, но и опре­делить степень выраженности расширения желудочковой системы, состояние субарахноидальных пространств и, таким образом, нередко позволяют судить о форме гидроцефалии и ее причине.

Рис. 20.2. МРТ головного мозга при гидроцефалии, а — в режиме Т1; б — в режиме Т2.

Гидроцефалия может быть открытой или закрытой (окклюзионной). От­крытая гидроцефалия возникает из-за избыточной продукции ЦСЖ внутриже-лудочковыми сосудистыми сплетениями (гиперсекреторная гидроцефалия) или уменьшения ее резорбции из субарахноидального пространства (арезорбтивная гидроцефалия). Чаще она является следствием перенесенного менингита или массивного субарахноидального кровоизлияния. В таких случаях происходит повышение внутричерепного давления.

Третья форма открытой гидроцефалии — заместительная гидроцефалия — следствие атрофии мозга и заполнения ЦСЖ освобождающегося при этом пространства, что сопровождается обычно симметричным расширением по­лостей мозговых желудочков и субарахноидальных пространств. Заместитель­ная гидроцефалия, как правило, не сопровождается внутричерепной гипертен-зией. Она может быть признаком энцефалопатии, чаще дисциркуляторной, и особенно значительна при болезни Альцгеймера или болезни Пика.

Закрытая, или окклюзионная, гидроцефалия — следствие расстройства лик-вородинамики в связи с перекрытием ликворных путей в мозге. Чаще это

симметричная гидроцефалия — результат недоразвития водопровода или цент­ральной апертуры мозга вследствие возникновения опухоли субтенториальной локализации, в частности опухоли IV желудочка мозга (обычно эпендимомы или эпендимобластомы), реже — опухоли или келоидной кисты III желудочка мозга. В связи с редко встречающимся перекрытием места выхода ЦСЖ из бо­кового желудочка в III желудочек (отверстие Монро) возможно переполнение ею одного бокового желудочка со смешением тканей, расположенных в са­гиттальной плоскости супратенториального пространства в противоположную сторону. Таким образом, окклюзионная гидроцефалия обычно ведет к выражен­ному переполнению ЦСЖ и расширению желудочковой системы мозга. Окклю­зионная гидроцефалия всегда внутренняя, субарахноидальные пространства при ней сужены и на КТзачастую не видны. Выраженность внутричерепной гипер-тензии при окклюзионной гидроцефалии обычно особенно велика, при этом возможно развитие угрожающего жизни больного синдрома Брунса.

Гидроцефалия может быть врожденной, являясь результатом внутриутроб­ной инфекции или интоксикации, и тогда она оказывается одним из пороков развития, который нередко сочетается с различными патологическими стиг­мами, в частности с краниовертебральными аномалиями и оболочечно-мозго-выми грыжами. Врожденная гидроцефалия в некоторых случаях сопряжена с перенесенной родовой травмой. Однако чаще причиной гидроцефалии явля­ются болезни, возникшие в постнатальном периоде.

При гидроцефалии (водянка головного мозга) происходит избыточное накопле­ние в полости черепа ЦСЖ. В таких случаях обычно, но не всегда, имеет место повышение внутричерепного давления.

У детей первых лет жизни с врожденной или приобретенной гидроцефалией повышение внутричерепного давления может какое-то время компенсировать­ся за счет увеличения объема полости мозгового черепа в связи с расхождени­ем черепных швов, при этом происходит выраженное расширение желудочков мозга. У взрослых старше 60 лет в связи с постепенным уменьшением массы мозга увеличивается количество в полости черепа ЦСЖ без увеличения при этом внутричерепного давления. Однако возникновение в полости черепа объ­емного патологического процесса или нарушения ликвородинамического про­цесса обычно сопровождаются нарастающим давлением в полости черепа.

• •